Die genaue Diagnose von Sarkomen erfordert eine sorgfältige Untersuchung des Tumors. Dazu werden bildgebende Diagnostik wie Computertomographie oder MRI sowie eine Gewebeentnahme (Biopsie) durchgeführt.  Es ist wichtig zu wissen, dass abgesehen von seltenen Ausnahmen keine genaue Diagnose anhand einer Bildgebung (CT, MRI) gestellt werden kann.

Gutartige Tumoren und Sarkome können radiologisch ähnlich bis gleich aussehen. Deshalb ist die Biopsie (Gewebeentnahme) der Eckpfeiler der Sarkomdiagnostik.  Aufgrund der Vielzahl an verschiedenen Sarkomsubtypen verlangt die Beurteilung der Biopsie eine grosse Erfahrung, damit auch eine korrekte Diagnose gestellt werden kann. Vor dem ersten Behandlungsschritt muss zwingend eine Diagnose gestellt werden.